Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional / Intravenous immunoglobulin for treatment of severe acquired bullous epidermolysis refractory to conventional immunosuppressive therapy

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Acquired bullous epidermolysis is a chronic and rare bullous subepidermal disease. It usually begins in adulthood and its etiology is unknown although it is associated with antibodies against type VII collagen. There are spontaneous and trauma induced formation of blisters that may cause serious complications. Treatment is disappointing and difficult. Apart from conventional therapy with systemic corticosteroid, new therapeutic modalities such as intravenous immunoglobulin are currently being used. This report highlights the extremely difficult clinical management of this rare disease and the important improvement provided by intravenous immunoglobulin.

Estrias: fator de risco para distopia urogenital? / Striae: a risk factor for urogenital dystopia?

Fundamento: Estrias são placas lineares atróficas associadas a estiramento da pele.A distopia urogenital é o deslocamento de um órgão pélvico de seu sítio habitual devido a alterações de suas estruturas de sustentação. Há estudos histopatológicos que revelam igual distribuição irregular de fibras colágenas no tecido das estrias e do assoalho das pacientes com relaxamento pélvico. Objetivo: Avaliar a prevalência de estrias em pacientes com e sem relaxamento pélvico, verificando se há a associação de risco entre elas. Método: Foram estudadas pacientes, portadoras comprovadas de distopia genital e mulheres sadias.Todas foram submetidas a exame físico e aplicação de questionário com 80 perguntas elaboradas especificamente para essa pesquisa. Resultado: Não foi verificada diferença estatística significativa na prevalência de estrias em pacientes com distopia urogenital (n=35) comparada com os controles (n=94), sugerindo ausência dessa associação. Conclusão: A associação entre as duas condições, estrias e distopia genital, antes sugerida por outros autores, não foi demonstrada neste trabalho. Como implicação prática, provou- se que as estrias não constituem fator de risco para relaxamento pélvico, havendo necessidade de investigar outros marcadores clínicos capazes de possibilitar medidas preventivas e a redução dos gastos com o tratamento cirúrgico dos prolapsos.

Background: Striae are linear atrophic plaques associated with overstretching the skin (commonly called stretch marks). Urogenital dystopia is the displacement of a pelvic organ from its original site due to alterations in or relaxation of the pelvic supporting structures. Histopathologic studies have revealed similarities in the irregularity of the distribution patterns of collagen fibers located in the striae's tissue and in the pelvic floor of patients suffering from pelvic relaxation or prolapse. Objective: To evaluate the prevalence of striae in patients with and without pelvic relaxation syndrome, in order to assess the association between the two conditions. Methods: Female patients with genital dystopia and healthy controls were administered an 80- question instrument specifically designed for this study and received a physical examination to determine whether there is a link between striae and genital dystopia. Results: No statistically significant difference was observed in the prevalence of striae in patients with genital dystopia (n=35) compared with controls (n=94), suggesting there is no association between the two conditions. Conclusion: The association between striae and genital dystopia, previously suggested by other authors, was not verified in this study. Since striae are not a risk factor for pelvic relaxation, it is necessary to investigate other clinical markers that will enable preventive measures and the reduction of costs associated with the surgical treatment of prolapse.